I  genitali esterni femmminili derivano dal foglietto  interno  o entoderma e dal foglietto intermedio o mesoderma.
Partendo  dal giorno del concepimento, nella terza  settimana  di sviluppo  dell'embrione dall'intestino posteriore (entoderma)  si forma la membrana cloacale, e da cellule mesenchimali (mesoderma) migrate intorno alla cloaca si formano due pieghe della cloaca.
Nella  quarta settimana di sviluppo, cranialmente  alla  membrana cloacale le pieghe della cloaca si fondono a formare il tubercolo genitale.
Nella  sesta  settimana  la  cloaca  viene  suddivisa  dal  setto urorettale  nella  membrana (seno)  urogenitale  anteriormente  e nella membrana anale posteriormente.
Similmente le pieghe della cloaca si dividono in pieghe  uretrali anteriormente e pieghe anali posteriormente.
Esternamente alle pieghe uretrali si formano le pieghe genitali.
Siamo  alla fine della sesta settimana di sviluppo e i  genitali esterni  (come  le gonadi)  sono  ancora  indifferenziati:  le successive  modificazioni portano alla differenziazione in  senso maschile o femminile.
Nella  femmina  il tubercolo genitale forma il  clitoride,  dalle pieghe  uretrali  derivano  le  piccole  labbra  e  dalle  pieghe genitali le grandi labbra, la membrana cloacale si perfora e  dà origine al vestibolo.

ANATOMIA

MONTE DI VENERE
Regione triangolare sita sopra il pube, si presenta come una pro­minenza  di  adipe, dapprima glabra, poi  coperta  da  lanuggine, quindi  verso i 9-10 anni interessata dai primi peli pubici,  che si  fanno più numerosi, lunghi e pigmentati con  la  maturazione
sessuale (pubarca).

GRANDI LABBRA
Sono  due pliche cutanee, simmetriche, che dal monte di Venere  o meglio  dalla commessura anteriore scendono in basso  descrivendo un  semicerchio  a convessità esterna, per  riunirsi  nuovamente nella commessura posteriore o forchetta.
Nella bambina la vulva risulta più anteroposta rispetto all'epoca postpubere.
Alla  nascita e nella prima settimana di vita, a causa  degli  estrogeni materni, le grandi e piccole labbra appaiono  iperemiche ed edematose. Comunque le grandi labbra solitamente lasciano  in­travvedere  le piccole labbra e presentano il "fluor  neonatorum",
un  secreto mucoso che origina dalle ghiandole cervicali e  dalla desquamazione dell'epitelio vaginale.
Con la scomparsa dell'effetto estrogenico la cute diventa pallida e sottile: lo spessore medio delle grandi labbra della neonata è di circa 4 mm. Grandi e piccole labbra risultano addossate, tanto che normalmente le prime non lasciano intravvedere le seconde.
La cute ha un epitelio squamoso pluristratificato e un derma che presenta  ghiandole  sebacee  e sudoripare,  nonché  i  follicoli piliferi caratteristici a partire dal pubarca.
Sotto  la  cute  sono  presenti tessuto  adiposo  (che  tende  ad aumentare  con  l'età)  ed uno strato di  fibre  muscolari  lisce (corrispondenti  alla  tunica  dartos  dello  scroto) decorrenti longitudinalmente lungo la faccia laterale delle grandi labbra.

PICCOLE LABBRA
Sono due pliche cutanee situate internamente alle grandi  labbra, di cui seguono il decorso.
Superiormente  si sdoppiano costituendo così quattro  pliche:  le due anteriori che, sopra il clitoride, ne formano il cappuccio  o prepuzio,  le due posteriori che, sotto il clitoride, ne  formano il frenulo.
Inferiormente  le piccole labbra spesso si fondono con la  faccia mediale del terzo posteriore delle grandi labbra.
Alla  nascita  le  piccole  labbra  presentano  una   fisiologica ipertrofia legata agli estrogeni materni.
Nella bambina il loro spessore è di circa 2 mm.
In epoca puberale il loro sviluppo, più marcato rispetto a quello delle grandi labbra, le rende prominenti.
Le  piccole  labbra  sono glabre, ricche  di  ghiandole  sebacee, rivestite in parte da cute ed in parte da mucosa.

CLITORIDE
Organo erettile, situato sulla linea mediana, è costituito da due corpi  cavernosi  che,  unendosi  anteriormente,  ne  formano  la porzione libera o glande.
I corpi cavernosi sono ricoperti dai muscoli ischio-cavernosi.
In epoca neonatale essi sono lunghi circa 12 mm, ovvero quanto in epoca pubere, mentre il glande è lungo circa 3 mm, ovvero metà di quanto  in  epoca  pubere:  quindi  il  clitoride  della  neonata presenta già un notevole sviluppo.
Il  prepuzio  rimane aderente al glande fino all'età di  circa  8 anni.

VESTIBOLO
E'  una  regione delimitata lateralmente  dalle  piccole  labbra, superiormente   dal  clitoride,  inferiormente   dalla   fossetta navicolare che segue la forchetta ed internamente dall'imene.
Vi trovano sbocco posteriormente le ghiandole del Bartolini  (che si  sviluppano  rapidamente dopo i 16 anni) ed  anteriormente  le ghiandole   di  Skene  (i  cui  dotti  nella   neonata   sboccano nell'uretra,  che  quindi in parte andrà successivamente  a  far parte del vestibolo).

IMENE
Membrana  mucosa  costituita da connettivo  rivestito  sulle  due facce   da  epitelio  pavimentoso  pluristratificato.  Divide   i genitali  esterni dalla vagina e presenta  un'apertura  centrale, ristretta, di forma variabile (imene anulare, semilunare, setto o
subsetto, cribriforme, labiato, frangiato, duplice ecc.).
Alla  nascita  si  presenta  edematosa  e  talora  con  appendici iperplastiche periorifiziali,  che regrediscono  con  la  caduta degli  estrogeni  materni.
Nella  metà  delle  neonate   l'imene presenta un'incisura verso l'uretra.
L'orifizio misura 5 mm circa fino a 6 anni d'età, 20 mm circa  in età puberale.

VASI SANGUIGNI
L'irrorazione   dei   genitali  femminili   esterni   è  fornita dall'arteria pudenda interna, ramo dell'arteria iliaca interna, e dall'arteria pudenda esterna, ramo dell'arteria femorale.
Le vene seguono il decorso delle arterie.

VASI LINFATICI
I  linfatici  dei genitali esterni si  raccolgono  nei  linfonodi inguinali  superficiali  e profondi ed in parte anche  in  quelli iliaci ed otturatori, con ampie comunicazioni controlaterali.

NERVI
L'innervazione  dei genitali esterni è fornita da  rami  genitali (nervi  ileo-inguinale, ileo-ipogastrico e  genito-femorale)  del plesso lombare  e da rami perineali del nervo pudendo interno del plesso sacrale.
L'organo  maggiormente  innervato è il  clitoride,  che  presenta anche  numerosi corpuscoli sensitivi (di Meissner, di Pacini,  di Krause, ecc.).

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MALFORMAZIONI CONGENITE

AGENESIA DELLA VULVA
Rarissima ed incompatibile con la vita, per l'associata  agenesia degli  organi  genitali  interni, dell'apparato  urinario  e  del retto.
Gli arti inferiori sono fusi come nella "sirena" (simelia).

DUPLICITA' DELLA VULVA
Rarissima  e  a prognosi variabile, dipendente  dalle  associate  malformazioni extraginecologiche  a carico di vescica e retto.
Generalmente i genitali interni prevedono due emivagine e  utero bicolle e bicorne.

IPERTROFIA DELLA VULVA
Rarissima  la forma ereditaria bilaterale che interessa la  razza ottentotta,  piu' frequenti le forme sporadiche,  monolaterali  o bilaterali,  a prognosi ottima: intervento  chirurgico riduttivo nelle  forme  severe,  per  motivi  estetico-psicologici  e  solo raramente   per
dispareunia  (dovuta  all'ostacolo  del   labbro ipertrofico alla penetrazione).

AGENESIA DELL'IMENE
Rarissima, priva di significato clinico.

FORME ATIPICHE DELL'IMENE
Frequenti, tanto che molti Autori le considerano varianti normali della forma tipica, sono prive di significato clinico.

IMENE FIBROSO
Relativamente frequente, può rendere difficile o impossibile  il primo rapporto sessuale. Essendo più riccamente irrorato, la sua deflorazione può comportare un'emorragia.
E' indicata l'incisione o la parziale escissione.

IMENE IMPERFORATO
Relativamente frequente, può dare segno di sè in epoca neonata­le o menarcale.
Nella neonata le secrezioni vaginali e delle ghiandole  cervicali e talora endometriali, non potendo defluire all'esterno,  possono portare  ad  un  idrocolpo  o  mucocolpo,  o  più  raramente  ad idrometra o mucometra.
L'idrocolpo rappresenta il 15% delle masse addominali  palpabili, preceduto per frequenza solo dall'idronefrosi.
Nei  casi  in  cui coesiste stenosi  vaginale  o  cervicale  sono associate gravi malformazioni multiple:
-intestinali  (imperforazione anale, atresia dell'esofago  e  del duodeno, agenesia della cistifellea, duplicazione del colon)
-urinarie  (agenesia o aplasia renale,  malformazioni  ureterali, vescicali e uretrali)
-ginecologiche (fistole, malformazioni vagino-uterine)
-scheletriche (agenesia sacrale, polidattilia)
In epoca menarcale un imene imperforato misconosciuto è causa  di criptomenorrea  e, conseguentemente, ematocolpo ed  eventualmente ematometra ed ematosalpinge. Il passaggio di sangue in  peritoneo può comportare una reazione peritoneale.
La  diagnosi è già evidente con l'ispezione vulvare,  che  mostra l'imene   imperforato,    convesso   verso   l'esterno   per   la sovradistensione vaginale.
Per  valutare  l'eventuale coinvolgimento  uterino,  l'esame  più utile è  costituito dall'ecografia  pelvica,   che   evidenzia chiaramente   un'area   anecogena  con   echi interni   sparsi, corrispondente alla raccolta liquida più o meno organizzata, che interessa la vagina ed eventualmente la cavità uterina.
Il trattamento consiste nel drenaggio della raccolta: per evitare recidive  è utile  lasciare  a  dimora  per  alcuni  giorni   un drenaggio, che impedisce che una retrazione cicatriziale richiuda la membrana imenale.
Successivamente è indicata una vaginoscopia o una colposcopia per evidenziare  eventuali  stenosi / atresie  vaginali  o  cervicali oppure  un'adenosi  vaginale  (spesso  associata  alla  patologia ostruttiva bassa).

IPOSPADIA
Rarissima,  consiste  nello sbocco  dell'uretra  direttamente  in vagina per la mancanza del setto uretro-vaginale.
La sintomatologia è caratterizzata dall'incontinenza urinaria.
Può essere associata a malformazioni del clitoride e a quadri di ermafroditismo.
E' indicato il trattamento chirurgico.

EPISPADIA
Rarissima,  consiste  nello sbocco dell'uretra al  di  sopra  del clitoride, spesso malformato (bifido).
Può facilmente associarsi ad estrofia vescicale.
E' indicato il trattamento chirurgico.

MALFORMAZIONI URO-GENITALI
Data  la comune origine embriologica degli apparati  genitale  ed urinario,  possono essere presenti malformazioni che  coinvolgono entrambi gli apparati, in modo complesso, come nella  PERSISTENZA DELLA CLOACA per la mancata formazione del setto urogenitale.
E' sempre necessario il trattamento chirurgico.

ANO VULVARE
Rarissima, consiste nella presenza dell'orificio anale nella  re­gione della forchetta.
Non sempre è necessario il trattamento chirurgico.

STATI INTERSESSUALI

La determinazione e differenziazione sessuale avvengono a livello cromosomico, gonadico e fenotipico.
La presenza del cromosoma Y porta alla differenziazione  gonadica in senso maschile, la sua assenza in senso femminile.
La   gonade   maschile,   producendo   androgeni,   porta    alla differenziazione  genitale  in senso maschile, mentre  la  gonade femminile,  producendo  estrogeni,  porta  alla  differenziazione genitale in senso femminile.
Il  fenotipo  sessuale è dunque il risultato di  una  catena  di eventi,  che  possono presentare alterazioni a  vari  livelli,  e quindi con quadri clinici diversi.

ERMAFRODITISMO VERO
Consiste  nella presenza sia di tessuto ovarico sia  testicolare, associato  alla  presenza  di gameti.  Non  rientrano  in  questa condizione i casi ove è presente una gonade nastriforme.
Si distinguono le seguenti forme di ermafroditismo vero:
-alternato  (30  %  dei  casi): ovaio  da  un  lato  e  testicolo  dall'altro
-bilaterale  (20  % dei casi): ovaio e  testicolo,  eventualmente  fusi (ovotestis) da ambo i lati
-monolaterale  (50  % dei casi): ovaio o testicolo  da  un  lato,  ovotestis dall'altro
Non influenza la diagnosi la morfologia dei genitali, sia interni che  esterni: generalmente l'ovaio si accompagna a una tuba,  il testicolo  a  un canale deferente e l'ovotestis a  una  tuba  e qualche  volta a un canale deferente, l'utero è presente  e  i genitali esterni sono ambigui a predominanza maschile.

 

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